A esclerose sistêmica é uma doença rara, do grupo das doenças autoimunes, que tem por característica mais marcante o enrijecimento da pele, mas pode afetar coração, vasos sanguíneos, rins e pulmões.
O que é a Esclerose Sistêmica?
A esclerose sistêmica é uma das formas de uma doença chamada esclerodermia. Ela se caracteriza pela produção excessiva de colágeno e outras proteínas, levando ao enrijecimento da pele, podendo afetar outros tecidos. É mais comum em mulheres e se apresenta em duas formas, limitada ou difusa.
Na esclerose sistêmica limitada, o órgão mais afetado é a pele. Normalmente as alterações cutâneas ficam restritas a face, braços e mãos, pernas e pés e o acometimento de órgãos internos tende a ser de evolução mais lenta e menos intenso.
Já na esclerose sistêmica difusa, as alterações cutâneas atingem todo o corpo e podem haver complicações mais graves em órgãos internos, afetando principalmente pulmões, coração, sistema digestivo e rins.
O que causa a esclerose sistêmica?
O pensamento científico contemporâneo tem evoluído para a compreensão multifatorial de inúmeras doenças e a esclerose sistêmica é uma delas. Atualmente entendemos essa doença como causada pela coincidência de eventos ambientais em pessoas com algum tipo de susceptibilidade genética, assim, um gatilho ambiental leva a surgimento de uma reação imune em cadeia que culmina com o desenvolvimento da doença.
Entre os possíveis fatores ambientais suspeitos há uma lista de substâncias químicas como o cloreto de vinila, pó de sílica, solventes orgânicos, bleomicina, pentazocina, silicone e cocaína. Além destas, há a hipótese – ainda não confirmada – da participação de alguns vírus, como o citomegalovírus e o parvovírus B19.
Quais os sinais e sintomas da esclerose sistêmica?
Existe um sintoma comum às duas formas que é o chamado fenômeno de Raynaud. Pessoas com esse sintoma apresentam sensibilidade aumentada à temperatura, especialmente o frio e a situações de “estresse” psíquico. Quando expostas a baixas temperaturas, os dedos das mãos e pés, orelhas e nariz mudam rapidamente de cor, passando de corados para pálidos e azuis/roxos. Isso ocorre por uma resposta de contração dos vasos sanguíneos e diminuição da circulação enquanto houver a exposição ao frio.
Além do fenômeno de Raynaud, as alterações na pele costumam ser bastante evidentes. Ocorre que com a evolução da doença, mais colágeno é depositado em todas as camadas da pele, aumentando sua resistência e diminuindo a elasticidade.
As alterações na estrutura da pele e em seus vasos sanguíneos podem levar ao surgimento de “vasinhos” visíveis sob a pele (telangiectasia) e lesões em forma de rachadura ou pequenas ulcerações nas pontas dos dedos. Pela diminuição da elasticidade da pele, pode-se observar afilamento dos lábios e redução da abertura da boca.
As articulações também podem ser atingidas e alguns pacientes relatam a percepção de um som irritante com o movimento articular, especialmente joelhos e cotovelos.
Podem ocorrer modificações na estrutura do esôfago, tornando-o mais rígido e resistente o movimento, com isso, fica mais difícil para engolir os alimentos. Também há maior chance de desenvolvimento de azia e queimação nestes pacientes, caracterizado como refluxo gastro-esofágico.
Os pulmões podem ser afetados com o desenvolvimento de uma inflamação nos pulmões (pneumonite) com consequente acúmulo de colágeno, causando diminuição na elasticidade pulmonar, o que compromete a absorção de oxigênio e resulta em sensação de falta de ar em momentos de maior esforço físico e tosse seca.
Outra complicação observada é o engrossamento das paredes dos vasos sanguíneos pulmonares, com diminuição de sua elasticidade e consequente aumento da resistência à passagem do sangue, levando a um quadro de hipertensão pulmonar. Nos tempos atuais, o acometimento pulmonar é considerado uma das manifestações mais grave da esclerose sistêmica. É a principal causa de óbito nesses pacientes se não detectada precocemente e adequadamente tratada.
Coração e rins também estão em risco nestes pacientes. Observa-se mais raramente a ocorrência de arritmias cardíacas e insuficiência cardíaca. Já os rins podem sofrer lesões em decorrência de alterações vasculares que levam ao aumento da pressão sanguínea localmente no órgão.
Diagnóstico de esclerose sistêmica.
O diagnóstico da esclerose sistêmica é feito a partir da sintomatologia relatada pelo paciente e pela presença de sinais clínicos típicos da doença, como o fenômeno de Raynaud e as alterações de pele. Podem ser solicitados exames de sangue para detecção de alguns anticorpos específicos que são indicativos de subtipos da doença.
Como é feito o tratamento da esclerose sistêmica?
Atualmente não há tratamento padronizado para a esclerose sistêmica, por isso o tratamento deve ser individualizado de acordo com a sintomatologia de cada paciente.
Por ser uma doença que afeta primariamente a pele, cuidados com a exposição a agentes como temperatura e lesões cutâneas devem fazer parte da rotina diária. Assim, é recomendado o uso de agasalhos, luvas e toucas em locais de clima frio.
Fisioterapia e exercícios físicos ajudam a manter o tônus e força muscular, o que auxilia nos sintomas articulares. Também podem ser utilizados anti-inflamatórios não hormonais ou corticosteroides também são uma opção a depender de cada caso.
Para a azia, o paciente pode se beneficiar de uma estratégia simples que é posicionar a cama em uma posição levemente inclinada, fazendo com que a cabeça fique em um nível mais elevado, ajudando a diminuir o refluxo. Também podem ser utilizados medicamentos inibidores de produção de suco gástrico.
Na presença de outros sintomas, há medicamentos disponíveis: sintomas pulmonares, há a opção de uso de medicamentos imunossupressores; controle da pressão arterial, inibidores da enzima conversora de angiotensina; para melhorar a absorção intestinal de alimentos, alguns antibióticos e para sintomas relacionados ao fenômeno de Raynaud, inibidores da enzima fosfodiesterase e bloqueadores de canais de cálcio.
Com uma ampla gama de possibilidades terapêuticas, comportamentais ou farmacológicas, é possível minimizar o impacto da doença e garantir a melhora na qualidade de vida do paciente. Entretanto, por se tratar de uma doença complexa e rara, que envolve múltiplos sistemas e órgãos, o sucesso do tratamento depende da experiência do médico e da adesão do paciente ao tratamento
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